【ゲルストマン症候群】左右がわからない・計算ができないは脳の病気かも? 症状・原因・治療法

治療
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とっさに左右がわからない、計算ができない…それってもしかしたらゲルストマン症候群かもしれません。ゲルストマン症候群について、原因や症状、治療法などを詳しく調べました。

ゲルストマン症候群とは?

ゲルストマン症候群は、脳の神経疾患だと言われています。

具体的な症状として考えられているのが、

・失書
・失算
・左右失認
・手指失認

の4つの症状が上げられます。
ゲルストマン症候群の大きな特徴の一つに、模倣や写書は容易にできることや、間違ったことを書いたり示したりしていることを把握しているという点があります。

ゲルストマン症候群はいわゆる失認症のひとつと考えられています。失認症とは、物そのものと、物がもつ役割や意味をうまく繋げることができなくなる疾患で、脳のどこに疾患があるかによって失認の症状の出方が異なっていきます。

ゲルストマン症候群の症状とは

主な症状は失書・失算・左右失認・手指失認
ゲルストマン症候群における症状は、失書・失算・左右失認・手指失認の4つと考えられています。この4つに共通するのは視覚的なイメージが浮かばないために起きている症状だという点のようです。4つの症状が全て表れるケースもあれば、どれか一部の症状だけが表れることもあります。また、症状の程度も人によってさまざまのようです。

この4つの症状以外にも、失読など、失認に関わるいろいろな諸症状を併発することがあります。ゲルストマン症候群は脳の特定部位の疾患と言われていますが、責任病巣となる部位の周辺も損傷しているなどの可能性が考えられています。

1.失書

失書とは、簡単にいうと文字が書けなくなることです。症状は人によってさまざまで、意味のわからない不必要な文字を繰り返し書いたり、「あさやけ」を「あやさけ」と書いたりする文字の順序の誤りや、「タヌキ」を「キヌタ」と書いてしまうなどの単語の置き換えなどの症状が見られるようです。

ゲルストマン症候群の特徴は、模倣することは問題なくできるのに、自分の頭で思い起こして自発的に書くことが困難な点や、失読を伴わない純粋失書であることが多い点だと言われています。

言語の認知科学:東京女子大学 情報処理センター

いわゆるゲルストマン症候群を 伴った失語症3症 例の臨床経過:J-STAGE

2.失算

失算とは、計算ができないことです。一桁の簡単な足し算や引き算ができない重度な症状もあれば、除算だけができない、二桁以上の計算になると繰り上げや繰り下げができないといったことから、暗算も筆算もできない・数字の正しい聞き取りができないといった症例が報告されています。

失算の程度も人によってさまざまです。重度の失算の症状が見られた人の中には、計算ができないことに対して「頭から数が消えてしまう」と表現する人もいるようです。

3.左右失認

左右失認とは、その名の通り右と左がわからなくなる症状です。重度の症状であれば、自分の右手がどちらの手かわからない症状が出ることもあるようです。また、左右はわかるものの、「右手で左目に触ってください」など、二段階の判断が必要になるとわからなくなる、動作がランダムになるなどの症状が報告されています。

手指失認

手指失認とは、手指を正しく認識できない症状です。示されている指が親指なのか小指なのかといった認識ができない・「親指を出してみてください」と質問しても、親指がどの指かわからない・二本の指を示して「何本ですか」と質問しても、正確な本数を答えられないといった症状がみられるようです。

ゲルストマン症候群の原因は?

責任病巣は頭頂葉

ゲルストマン症候群が起きる原因の一つに考えられているのが、脳の角回・縁上回部分(頭頂連合野、ゲルストマン野と呼ばれる)の障害です。この部分は視覚や言語を司ると言われ、視覚や言語の情報を統合する場所です。

一般的に、人には右利き左利きといった利き手がありますが、この利き手と脳は密接に関わっているようです。左右に分かれた大脳のうち、言語中枢がある方を優位半球と呼びますが、右利きの人であれば、ほとんどすべての人にとって左大脳が優位半球となります。

反対に左利きの場合には右大脳が優位半球となるようです。
ゲルストマン症候群は、この優位半球に位置する角回・縁上回部分になんらかの疾患が出ていることが推定されています。右利きの人であれば左半球の角回・縁上回部分に、左利きの人であれば右半球に責任病巣(症状の根源となる部位)があると考えられています。

頭頂葉のはたらきとは?

頭頂葉は、頭のてっぺんから少し後ろにかけて位置する脳の部分です。脳はその部分によって担当する機能が異なっていますが、頭頂葉の部分は形、質感、重さなどの体感を認識すると言われています。また、空間の認識もこの分野で行われていて、対象物との距離を計って認識する作用があるともされています。

この頭頂葉の中に 脳の角回・縁上回部分(合わせて頭頂連合野と呼ぶ)呼ばれる部分があります。優位半球側の頭頂連合野は、計算・文字を書くこと・左右を認識すること・手指を認識するというゲルストマン症候群の症状に密接に関わる機能を有していると考えられています。

逆に、劣位半球側に疾患が生じた場合は、空間を認識できなくなる空間失認、服の正確な着方がわからなくなってしまう着衣失行が起こるようです。

子どものゲルストマン症候群の原因

子供に見られるゲルストマン症候群のことを、発達性ゲルストマン症候群と呼びます。正確な原因は今の所わかっていないようです。また、脳障害がある子ども以外に知能の高い子どもにも疾患が見られることがあります。

症例の多くは、学校に通い始めた子供が授業で計算や読み書きを始めた時に、それらがうまくできないことで発覚するようです。

しかし特に低学年の子どもについては、計算や読み書きが困難だという状態や程度が、本人の努力の問題なのか、それとも疾患なのかを判断する基準があいまいなため、発達性ゲルストマン症候群だと認定することが難しいという問題点も指摘されています。

大人のゲルストマン症候群の原因

大人になってゲルストマン症候群になる場合は、脳梗塞など、なんらかの限定的な脳損傷によって脳の角回・縁上回部分に障害が生じることが原因と言われています。脳疾患に関してはいろいろな種類が考えられますが、脳梗塞の場合は脳の中大脳動脈という血管になんらかの疾患が起こることでも、ゲルストマン症候群が引き起こされる可能性があるようです。

ゲルストマン症候群は何科?

もしも子供や家族に失書や失算などの症状が見られた場合は、何科に行けばいいのでしょうか?ゲルストマン症候群は脳の神経疾患であると考えられています。そのため、ゲルストマン症候群である疑いがある場合は脳神経外科・脳外科に行くのがよいようです。

一方で子どもの発達性ゲルストマン症候群については原因がはっきりしていないことや、症状が発達障害の症状とも類似しているため、まずは発達障害の場合に診断を受ける小児精神科・精神科や心療内科に行くことが多いかもしれません。

ゲルストマン症候群に見られる症状が現れた場合には、その程度に関わらず早めに専門医にかかることが大切です。

ゲルストマン症候群のチェック・検査方法

ゲルストマン症候群は失認という症状を有しているため、視覚や触覚などの感覚を使って何らかの物体を識別するように指示するといった検査方法が取られるようです。また、一般的には大脳の疾患であると考えられているため、CTやMRI機器を使用して脳自体に出血や梗塞などの疾患がないかを確認する検査方も取られているようです。

子どもの検査方法

子どもが発症する発達性ゲルストマン症候群の症状は、読み書きが困難・計算が困難という点が発達障害の症状と類似しています。しかし、先ほど述べた通り特に低学年の子どもでは、読み書きや計算があまりできない子というのは普通にいるものです。

そのため、発達性ゲルストマン症候群であるかどうかを疑う上ではDAM(draw-a-man)検査が役に立つと考えられています。

DAMとは、子どもに自由に人物の絵を描いてもらい、その人物画によって知能の発達度をチェックする検査のことです。ゲルストマン症候群の疑いがある子どもは、描いたものが自分が意図したものとは違うことを描いた後に判断できる点だと考えられています。

例えば、お母さんを書こうとして実際に書きあがったものは怪獣だった場合、書きあがったものがお母さんではなく怪獣だと本人が認識しているようです。逆に、知覚発達障害が見られる子どもの場合には、この違いに気づくことが少ないようです。

大人の検査方法

ゲルストマン症候群の原因は正確には明らかになっていませんが、大脳の優位半球側に位置する角回・縁上回になんらかの異常があることが原因である可能性が指摘されています。

成人がゲルストマン症候群を発症する場合には、脳のこの部位に血管の詰まりなど何らかの障害が出ている可能性があります。そのため、未だそれらを発症していない場合にはCTなどの脳検査をすることも多いようです。

さらに、ゲルストマン症候群に見られる失認に対しては、標準高次動作性検査(SPTA)と呼ばれる失認に関する包括的な検査を受けることが必要になると考えられています。

標準高次動作性検査(SPTA)の具体的な内容の一部をご紹介します。

・顔面動作
・物品を使う顔面動作(火を吹き消すなど)
・上肢(片手)習慣的動作(バイバイ、チョキなど)
・上肢手)習慣的動作(拍手など)
・上肢(片手)手指構成模倣(手を握るなど)
・上肢(両手)客体のない動作(キツネや蝶など)
・上肢(片手)連続的動作(机叩きなど)
・上肢・着衣動作
・上肢・物品を使う動作

このような項目で検査を行い、動作を観察し、点数に数値化して判断するようです。

ゲルストマン症候群の治療法

治療法は確立されていない

発達性ゲルストマン症候群およびゲルストマン症候群は、時間が経つにつれて治癒していくと考えられていますが、ゲルストマン症候群は正確な原因が特定できておらず、従って治療法も確立されていません。現在一般的に行われている治療は、リハビリに近いもので、対処療法・支持療法・作業療法・言語療法の4つのようです。症状の程度や種類は人によって異なりますので、個人に合わせた治療が組まれます。

対処療法

対処療法とは、根本的な解決を目指すというよりも、今表面的に起きている症状を解決するためにその症状に対して行う療法のことを言います。例えば、風邪で熱が出ている場合に解熱剤を投与するといった場合が考えられます。

ゲルストマン症候群はその原因がはっきりしていないために、根本的な治療が難しいとされています。そのため、対処療法によって症状の改善を目指す方法が取られています。

具体的には、基本的な単語や短文について模倣させたり、自発的に書かせてみたりする訓練や、足し算や引き算のドリル・九九の暗唱や、電卓を使って買い物の練習などの訓練がが行われているようです。

支持療法

支持療法とは、疾患そのものを解決するのではなく、その疾患を持った人のケアをする療法をいいます。副作用がある場合には副作用を軽減するなどのケアを行います。
ゲルストマン症候群の症状に対しては、パソコンで文字入力をしたり、計算の際には電卓を使うなど、なんらかの補助的な道具を使うことで日常生活を過ごしやすくするなどの手段が取られているようです。

作業療法

ゲルストマン症候群の場合、視覚的なイメージが難しいことによって症状が出ていると考えられているため、実物をみたり実際に操作してみたり、という体験が作業療法の内容に組み込まれることがあるようです。ペグボードと鏡を利用し、鏡に映ったボードを操作する訓練や、不安定な板を使ってバランスを取る訓練などが行われるケースが報告されています。

言語療法

言語療法は、書くことや読むことといった言語機能における障害を改善するための訓練です。ゲルストマン症候群には失書の症状が表れることがありますが、このような症状には言語療法によるアプローチが取られています。

例えば、ひらがなや漢字の書き取り、算数の文章問題の出題や、物語の要約を書かせる・四コマ漫画の説明文を書かせるなどの訓練が取られたりするようです。

まとめ

ゲルストマン症候群は、視覚イメージが困難になることで失認の症状が起きる疾患です。一般的には大脳の疾患だと言われていますが、特に子どものゲルストマン症候群においては、その原因が明らかになっていません。しかし、ゲルストマン症候群は時間が経つにつれて改善していくことが報告されています。深刻に悩みすぎず、疑わしい症状が見られた場合は早めに専門医に見てもらいましょう。

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